一例罕见的生殖细胞瘤患者的救治过程

 

发布时间: 2012年08月16日     作者:内三科胡湘蜀 肿瘤综合治疗中心蔡林波  编辑:韩雪媚    点击次数:17493

    儿童鞍区生殖细胞瘤合并基底节区生殖细胞瘤者非常少见。鞍区生殖细胞瘤手术后出现卒中样发作者更是未见报告。广东三九脑科医院肿瘤神经外科、神经内三科、肿瘤综合治疗中心 联手诊治了一例生殖细胞瘤合并基底节区生殖细胞瘤,且术后出现卒中样发作患者一例,现将救治过程报告如下:
    【临床资料】 
    患者,女,15岁,因视力下降、表情淡漠、行走不稳1年,加重3个月,于2007年12月5日入广东三九脑科医院肿瘤神经外科。患者1年前出现头晕,四肢无力,淡默,少动,偶有烦躁,多睡。入院前3个月病情逐渐加重,行走不稳,易摔倒。头颅MRI示:鞍区占位性病变,考虑生殖细胞瘤及胶质瘤可能性大,幕上轻度脑积水(见图1)。
    入院后经过各项检查,无手术禁忌,于2007年12月10日在全麻下行鞍区占位性病变切除术,术后病情稳定,患者活动基本自如,定期拆线。术后13天凌晨突然出现右侧肢体无力,迅速出现右侧肢体完全不能活动,不能言语。转入神经内三科治疗。查体见:神志模糊,右侧鼻唇沟稍浅,余脑神经(-)。右侧肌张力低,肌力0级,左侧肌张力正常,肌力5级弱;右侧腱反射减弱,左侧正常;右侧巴氏征可疑阳性;颈抵抗,克匿格氏征阳性。术后14天患者出现肢体抽搐。术后16天患者浅昏迷,无抽搐发作,四肢肌张力低,右侧肢体肌力0级,左侧肢体痛刺激无明显回缩反应。www.999brain.com
    联合肿瘤综合治疗中心会诊,行急诊放射治疗。放疗后第1天患者被动活动患者肢体可见患者表情痛苦。左侧肢体疼痛刺激能回缩;颈较前软,克匿格氏征阳性。按常规行放射治疗,放疗后第6天患者神志恢复清楚,能遵嘱动作。放疗后第22天患者活动基本自如。颈软,克匿格氏征阴性,右上肢肌力V-,余肢体肌力V级,肌张力正常,生理反射存在,病理反射未引出。
    2008年2月3日步行出院。放射治疗剂量为:头部5600cGy/28次/38天,全脊髓3000cGy/15次/21天。病理诊断:(鞍区)生殖细胞瘤。卒中样发作当天(2007年12月23日)MRI检查(见图3):残余肿块范围较术后(见图2)有所扩大。MRI弥散序列无明确急性期缺血性病变。卒中样发作后4天(2007年12月27日)头颅CT平扫未见明显梗死病灶,肿瘤范围较前片(2007年12月23日)缩小。放疗后(2008年1月31日)头颅MRI见肿瘤大部分消失(见图4)。脑脊液检查:2007年12月24日初压150mm水柱,白细胞27×10E6/l,分叶/淋巴18/82,蛋白2.33g/l,糖、氯化物正常。2008年1月3日初压140mm水柱,蛋白 0.519g/L,余各项均在正常范围。

图1.(2007.12.5. 增强)鞍区占位性病变,幕上轻度脑积水。

图2(2007.12.11. 增强)术后复查,肿瘤范围缩小。

图3(2007.12.23. 增强)残余肿块范围较术后(图2)扩大。临床上患者出现卒中样发作。

图4(2008.1.31. 增强)肿瘤基本消失。无脑血管病恢复期表现。临床上患者右侧肢体肌力基本恢复。


    【专家点评】:
    生殖细胞瘤来源于原始生殖细胞发育的不同阶段,在颅内最常见于松果体区,第二位发生在鞍上,也被称为异位松果体瘤。亦有少数报告发生在基底节区及大脑半球者。鞍上生殖细胞瘤,以儿童多见,女性多于男性。肿瘤起源于神经垂体,早期浸润和破坏垂体后叶,常侵犯下丘脑、视神经、视交叉、海绵窦等,造成内分泌改变、尿崩、视力障碍。但鞍上生殖细胞瘤侵犯基底节区者未见报道。  www.999brain.com
    广东三九脑科医院 肿瘤综合治疗中心 蔡林波主任称,本例患者为青少年女性,以视力障碍和精神异常为主要临床表现,手术前未出现偏瘫及偏身感觉障碍等症状,但头MR提示左侧基底节出现异常信号,提示肿瘤已经侵犯左侧基底节区。
    鞍区生殖细胞瘤与颅内其他部位的生殖细胞瘤一样呈恶性侵袭性生长,易沿脑脊液播散种植,神经外科手术可能刺激肿瘤播散,加重症状,而生殖细胞瘤对放疗和化疗有十分敏感。故对是否采取手术一般都很慎重。本例手术的主要目的是视神经减压,同时明确病理诊断。www.999brain.com
    广东三九脑科医院神经内三科 胡湘蜀主任称,手术后13天患者突然出现卒中样发作,伴脑膜刺激征阳性。病情变化初期考虑为并发急性脑梗塞,颅内感染,但临床情况在2、3天内急剧恶化,不能用急性脑血管病的转归解释。急诊进行放射治疗后,病情出现转机,常规放射治疗后患者好转出院,证实了手术诱发左基底节区病变加重及肿瘤脑膜转移所致病情恶化。文献报道,基底节生殖细胞瘤表现为卒中样发作极易被误诊为脑梗塞。因此在鞍上生殖细胞瘤术后较长时间内出现卒中样发作,在考虑合并急性脑血管病的同时应高度警惕肿瘤累及基底节区的可能,以免贻误治疗时机,避免出现不可挽回的后果。www.999brain.com

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