生殖细胞瘤的综合治疗

 

发布时间: 2009年11月18日           点击次数:13253

  生殖细胞瘤由原始的生殖细胞衍生而来,好发于松果体区,其次为鞍上池。肿瘤多发生于男性青少年,位于鞍上生殖细胞瘤则以女性多见。生殖细胞瘤对放射线非常敏感。
    该瘤通常无包膜、无钙化、出血、坏死或囊性变,属低度恶性肿瘤,多呈浸润性生长,常有不同程度和形式的转移,易向蛛网膜下腔及脑室系统种植、播散。组织学上,肿瘤主要含有两种细胞成分:上皮样细胞和淋巴样细胞。   
    [临床表现] 
    突出临床表现是内分泌紊乱,表现为上视障碍和性早熟,同时可伴有下丘脑功能障碍,如尿崩、烦渴、嗜睡及肥胖。其他症状与肿瘤部位有关,松果体区肿瘤可阻塞中脑导水管,造成颅内高压。鞍区肿瘤则首先表现出视力障碍,然后出现头痛、呕吐、多饮多尿及垂体功能低下。 
    [影像学表现] 
    1.CT表现:
    ①肿瘤最常见于松果体区,位于鞍上区肿块常累及漏斗;
    ②CT平扫多呈等密度或稍高密度肿块,无出血、坏死及囊性变,可分叶,但境界清楚;瘤体本身钙化少见,典型松果体区生殖细胞瘤常见肿瘤包埋松果体钙化灶。
    ③增强扫描呈中等至明显的均匀强化。
    ④室管膜下转移可表现为沿脑室壁线状或条片状强化,沿脑脊液向蛛网膜下腔播散表现为脑表面、脑池的线状或结节状强化。
    2.MR表现:
    ①最常见于松果体区,也常见于鞍上,可同时或单独存在。
    ②T1加权为略低信号或等信号,T2加权常呈等信号或高信号。
    ③增强后;呈明显均匀一致强化,并能发现沿脑脊液或室管膜转移的病灶。 
    [鉴别诊断] 
    ①颅咽管瘤:多为囊性或囊实性肿块,钙化多见。纯实性者可呈稍高密度,并可强化,与生殖细胞瘤不易。
    ②星形细胞瘤:一般肿瘤较大,密度偏低,后期可出血,肿瘤通常位于下丘脑,并沿视交叉或视束延伸,可在眼眶内形成肿块。
    ③垂体瘤:发生于鞍内,但可向鞍上生长,小儿罕见,肿瘤易出血、坏死,鞍底骨质变薄、下陷,海绵窦常受累。
    ④脑膜瘤:好发于成人,儿童罕见,肿瘤部位偏前,伴骨质增生、硬化及蝶窦过度气化。
    [生殖细胞瘤的治疗方法]
    治疗手段包括:手术治疗,放射治疗,化学治疗和x刀治疗。
    手术治疗有直接手术切除、分流手术和立体定向活检。直接手术的死亡率、致残率已明显降低,但可能性仍然存在,同时有增加肿瘤在蛛网膜下腔播散的可能。分流手术只为解决梗阻性脑积水,缓解症状,对肿瘤无治疗效果,同时也有引起肿瘤腹腔等远处种植的可能性。因此均应慎重选择。立体定向活检则是为了明确肿瘤性质。
    化学治疗,是生殖细胞瘤综合治疗的重要组成部分,不仅可用于病人的初次治疗,对于经手术及放疗后复发的肿瘤,可作为首选治疗。
    生殖细胞瘤对放射治疗十分敏感,因此放射治疗是个较好的选择。值得注意的是,由于肿瘤有发生蛛网膜下腔种植的趋向,因此在局部放疗的基础上,应结合全脑脊髓轴的放疗。如此,放疗反应常十分重,出现恶心、呕吐、高烧等。同时有影响患儿生长发育的可能性。x刀治疗,尤其是高精度、超分割x刀治疗,可提高肿瘤局部照射剂量,在提高疗效的同时,对患儿的生长发育也无大的影响。无创伤、无痛苦、无死亡率、可重复应用等等,都是其明显的优势。高精度超分割x刀,可作为松果体区肿瘤包括生殖细胞瘤治疗之首选。

    

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