颅内生殖细胞瘤有哪些表现?

 

发布时间: 2010年05月31日           点击次数:2045

    脑内生殖细胞瘤生长较快,多数病程在1年以内,文献中记载病程在2天~6年,平均7个月,生殖细胞瘤的症状与体征主要包括颅内压增高,局部脑定位征和内分泌症状等,其症状与体征的发展顺序一般是先出现颅内压增高,继之出现四叠体受压症状和丘脑下部症状,也有少部分病人以四叠体受压为首先症状。
   1、颅内压增高症状:生殖细胞瘤可早期压迫或梗阻导水管的上端开口,引起梗阻性脑积水,当肿瘤进一步增大时,压迫第三脑室后部或导水管上端,使梗阻性脑积水更为突出,因此,几乎所有的病人都有颅内压增高的症状及体征,主要表现为头痛,恶心呕吐,复视,视盘水肿,小儿可有头围扩大等,后期可继发视神经萎缩及展神经麻痹等。
   2、局部定位征:最常见的定位症状有Parinaud综合征,这是Parinaud于1883年首先指出松果体区肿瘤可出现上视不能,瞳孔光反应和调节反应障碍等,其中部分病人同时合并下视不能,瞳孔光反应迟钝或丧夫,调节反应减弱及阿罗瞳孔是生殖细胞瘤的重要体征,约半数以上的病人可出现小脑症状,表现为持物不稳,走路摇晃,眼球震颤等,少数侵犯基底节时可出现偏瘫等,肿瘤压迫下丘脑及内侧膝状体可出现双侧耳鸣及听力下降,其他尚包括癫痫,脑神经(Ⅲ,Ⅳ)不全麻痹,视野缺损等。
   3、内分泌症状:性早熟及巨生殖器为本病突出的内分泌症状,因此具有较大的诊断价值,但也可见到性发育停顿或迟缓,性发育障碍在15岁以下的儿童发生率为10%~37.5%,性早熟以男性病例占大多数,下丘脑损害可出现尿崩症,嗜睡,肥胖,发育障碍及性功能低下等。
   4、转移:由于生殖细胞瘤组织松散,很易脱落,故有种植性转移倾向,常沿蛛网膜下腔向基底池,脑室系统和脊髓转移,其转移率一般在10%~37%之间,个别病例可发生颅外远处转移,如头皮下,肺部等。
   对于出现颅内压增高,眼部症状,性早熟的小儿与青少年应高度疑诊为本病,辅以上述检查,多能及时诊断,尤其是上视不能,性发育障碍和瞳孔对光反应异常,对本病有重要的诊断意义。
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