花季少女被点穴痛哭不止?

 

发布时间: 2014年11月24日   出处:神经内一科    编辑:李洁玲    点击次数:10252

    今年18岁的晓梅,由于比较矮小,看起来还像一个小姑娘。从3年前开始,晓梅每月的月经前后就会出现右侧的肢体抽搐的症状,一般抽搐持续5分钟便可自行缓解。父母带着晓梅去过多家的医院就诊,但都不能明确是什么原因导致抽搐。伴随着抽搐次数增多,家人发现晓梅变得反应迟钝,智力、记忆力都有所下降。并且抽搐的次数越发增多。晓梅再一次到当地医院住院治疗。入院治疗后,晓梅开始出现持续性强哭,伴有言语不清。
    为了明确病因,系统治疗,家人将晓梅送到广东三九脑科医院治疗。入院后医生给晓梅完善各项检查,肝功能异常;心功六项异常。颅脑MRI平扫+增强+MRA+DWI示:1.左侧额颞顶枕叶大面积急性期脑梗塞;双侧颞叶,右侧额枕顶叶多发软化灶及胶质增生;2.左侧大脑中动脉分支较对侧异常增多;3.颅内软脑膜异常强化;磁共振检查结果结合临床症状,考虑线粒体脑肌病部分卒中样发作(MELAS综合征)可能性大。颅脑MRS+灌注示:1.颅脑3D-ASL序列检查提示双侧大脑半球呈不同程度异常灌注改变,大部分呈低灌注区,其中左侧额颞顶叶局部高灌注区;2.单体素MRS(TE=35/144)提示左侧额叶病灶NAA峰下降,出现高耸、宽大的Lac双峰。上述改变,结合临床,考虑线粒体脑肌病可能性大。医生予晓梅保护线粒体、抗癫痫、抗精神症状等对症支持治疗。
    住院治疗13天后,晓梅病情平稳,无强哭,无头痛,无肢体抽搐发作,说话言语清晰,病情好转出院。
    广东三九脑科医院陈文明教授介绍:线粒体脑肌病(ME)是一组少见的线粒体结构和(或)功能异常所导致的以脑和肌肉受累为主的多系统疾病。其肌肉损害主要表现为骨骼肌极度不能耐受疲劳,神经系统主要表现有眼外肌麻痹、卒中、癫痫反复发作、肌阵挛、偏头痛、共济失调、智能障碍以及视神经病变等,其他系统表现可有心脏传导阻滞、心肌病、糖尿病、肾功能不全、假性肠梗阻和身材矮小等。
    线粒体是人体重要的生产能量的细胞器,是人体细胞的主要能量来源。线粒体的基本功能是氧化可利用的底物,通过呼吸链电子传递合成ATP。因此,线粒体的结构和功能异常往往导致整个能量代谢过程紊乱,从而产生一系列疾病,其中最常见累及神经系统的是线粒体脑病和线粒体肌病,这是一组与遗传、代谢有关的疾病。若不累及中枢神经系统而仅累及肌肉称为线粒体肌病;若合并有中枢神经系统损伤及症候的称为线粒体脑肌病。

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